CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y SEROLÓGICAS DE PACIENTES CON DERMATOMIOSITIS JUVENIL EN UN CENTRO DE REFERENCIA NACIONAL DE TERCER NIVEL

Resumen

Introducción

La Dermatomiositis Juvenil (DMJ) es la miopatía inflamatoria idiopática más frecuente en la edad pediátrica. Su heterogeneidad clínica e inmunológica es amplia, en los últimos años la identificación de anticuerpos específicos (MSA) y asociados a miositis (MAA) ha aportado al entendimiento y pronóstico de la enfermedad. Sin embargo, la evidencia en población latinoamericana y mexicana sigue siendo escasa, lo que limita la caracterización clínica local y la aplicación de estrategias diagnóstico-terapéuticas basadas en evidencia regional.

Objetivo

Describir las características clínicas, bioquímicas y el perfil serológico (MSA/MAA) en una cohorte de pacientes pediátricos con DMJ atendidos en un hospital de tercer nivel de referencia nacional, y evaluar la respuesta clínica y bioquímica tras 12 meses de seguimiento.

Metodología

Estudio observacional, retrospectivo y analítico mediante revisión de expedientes clínicos de pacientes pediátricos con diagnóstico de DMJ (criterios de Bohan/Peter o EULAR/ACR) atendidos entre octubre de 2023 y febrero de 2026 en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Se analizaron variables demográficas, manifestaciones clínicas cutáneas y sistémicas, enzimas musculares, escalas funcionales (CMAS y MMT-8), perfil de autoanticuerpos y tratamientos empleados. Las variables continuas se describieron con medianas e IQR o media ± DE según su distribución; las categóricas como frecuencias y porcentajes. Para comparaciones se utilizó la prueba U de Mann-Whitney y la prueba exacta de Fisher (p<0.05). Se realizó regresión logística para explorar factores asociados a recaída. Análisis en SPSS v.27.

Resultados

Se incluyeron 48 pacientes. El 66.7% fueron mujeres; la edad media al diagnóstico fue 8.8 ± 3.9 años, con un tiempo diagnóstico mediano de 4 meses (IQR 2.5–12.0). El 100% presentó debilidad muscular y afección cutánea. Se documentó enfermedad pulmonar intersticial (EPI) en el 45.1%, calcinosis en el 29.4% y disfagia en el 39.2%. El 68.6% requirió hospitalización y el 29.4% presentó recaídas.

La CMAS mediana al debut fue 25 puntos (IQR 10.5–35.5) y mejoró a 47 puntos (IQR 43.0–50.0) a los 12 meses. Las enzimas musculares mostraron reducción significativa: CPK de 395.5 a 75.5 U/L, DHL de 852.0 a 321.0 U/L. La única variable con diferencia estadísticamente significativa entre los que normalizaron CPK a 12 meses fue el valor basal (p=0.004).

El panel de autoanticuerpos se realizó en 26 pacientes; anti-Mi2 y anti-MDA5 fueron los más frecuentes (20.4% cada uno), seguidos de anti-PM-Scl75 (18.4%) y anti-SRP (16.3%). Los ANA fueron positivos en el 70.6%. El análisis de regresión logística identificó al uso de micofenolato (OR 7.03, IC95% 1.77–27.93; p=0.006) y rituximab (OR 4.95, IC95% 1.29–19.06; p=0.020) como variables asociadas a recaída, reflejando mayor complejidad clínica basal en estos pacientes.

Conclusiones

Esta cohorte mexicana de pacientes con DMJ presenta una alta prevalencia de EPI y una distribución serológica característica, con frecuencia de anti-MDA5 comparable a la reportada en poblaciones asiáticas. Se documenta mejoría funcional y bioquímica significativa al año de tratamiento. Los hallazgos subrayan la necesidad de descentralizar la atención reumatológica pediátrica en México y de garantizar el acceso institucional a paneles completos de anticuerpos de miositis para optimizar la estratificación de riesgo y el tratamiento oportuno.