CLINICAL AND SEROLOGICAL CHARACTERISTICS OF JUVENILE DERMATOMYOSITIS PATIENTS AT A NATIONAL TERTIARY REFERRAL CENTER

Abstract

Introducción

La Dermatomiositis Juvenil (DMJ) es la miopatía inflamatoria idiopática más frecuente en la edad pediátrica. Su heterogeneidad clínica e inmunológica es amplia, en los últimos años la identificación de anticuerpos específicos (MSA) y asociados a miositis (MAA) ha aportado al entendimiento y pronóstico de la enfermedad. Sin embargo, la evidencia en población latinoamericana y mexicana sigue siendo escasa, lo que limita la caracterización clínica local y la aplicación de estrategias diagnóstico-terapéuticas basadas en evidencia regional.

Objetivo

Describir las características clínicas, bioquímicas y el perfil serológico (MSA/MAA) en una cohorte de pacientes pediátricos con DMJ atendidos en un hospital de tercer nivel de referencia nacional, y evaluar la respuesta clínica y bioquímica tras 12 meses de seguimiento.

Metodología

Estudio observacional, retrospectivo y analítico mediante revisión de expedientes clínicos de pacientes pediátricos con diagnóstico de DMJ (criterios de Bohan/Peter o EULAR/ACR) atendidos entre octubre de 2023 y febrero de 2026 en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Se analizaron variables demográficas, manifestaciones clínicas cutáneas y sistémicas, enzimas musculares, escalas funcionales (CMAS y MMT-8), perfil de autoanticuerpos y tratamientos empleados. Las variables continuas se describieron con medianas e IQR o media ± DE según su distribución; las categóricas como frecuencias y porcentajes. Para comparaciones se utilizó la prueba U de Mann-Whitney y la prueba exacta de Fisher (p<0.05). Se realizó regresión logística para explorar factores asociados a recaída. Análisis en SPSS v.27.

Resultados

Se incluyeron 48 pacientes. El 66.7% fueron mujeres; la edad media al diagnóstico fue 8.8 ± 3.9 años, con un tiempo diagnóstico mediano de 4 meses (IQR 2.5–12.0). El 100% presentó debilidad muscular y afección cutánea. Se documentó enfermedad pulmonar intersticial (EPI) en el 45.1%, calcinosis en el 29.4% y disfagia en el 39.2%. El 68.6% requirió hospitalización y el 29.4% presentó recaídas.

La CMAS mediana al debut fue 25 puntos (IQR 10.5–35.5) y mejoró a 47 puntos (IQR 43.0–50.0) a los 12 meses. Las enzimas musculares mostraron reducción significativa: CPK de 395.5 a 75.5 U/L, DHL de 852.0 a 321.0 U/L. La única variable con diferencia estadísticamente significativa entre los que normalizaron CPK a 12 meses fue el valor basal (p=0.004).

El panel de autoanticuerpos se realizó en 26 pacientes; anti-Mi2 y anti-MDA5 fueron los más frecuentes (20.4% cada uno), seguidos de anti-PM-Scl75 (18.4%) y anti-SRP (16.3%). Los ANA fueron positivos en el 70.6%. El análisis de regresión logística identificó al uso de micofenolato (OR 7.03, IC95% 1.77–27.93; p=0.006) y rituximab (OR 4.95, IC95% 1.29–19.06; p=0.020) como variables asociadas a recaída, reflejando mayor complejidad clínica basal en estos pacientes.

Conclusiones

Esta cohorte mexicana de pacientes con DMJ presenta una alta prevalencia de EPI y una distribución serológica característica, con frecuencia de anti-MDA5 comparable a la reportada en poblaciones asiáticas. Se documenta mejoría funcional y bioquímica significativa al año de tratamiento. Los hallazgos subrayan la necesidad de descentralizar la atención reumatológica pediátrica en México y de garantizar el acceso institucional a paneles completos de anticuerpos de miositis para optimizar la estratificación de riesgo y el tratamiento oportuno.