Características Clínicas e Inmunológicas de los Síndromes de Superposición en Pacientes Pediátricos de un Hospital de Tercer Nivel en México

Resumen

Introducción

Los síndromes de superposición en reumatología pediátrica representan un desafío en el diagnóstico y tratamiento por la coexistencia de características clínicas e inmunológicas de dos o más enfermedades autoinmunes sistémicas como lupus eritematoso sistémico (LES), dermatomiositis juvenil (DMJ) y artritis idiopática juvenil (AIJ), entre otras.  La información disponible a nivel internacional es limitada y no se dispone de datos epidemiológicos específicos para la población pediátrica en México.

Objetivo

Caracterizar clínica e inmunológicamente a los pacientes con diagnóstico confirmado de síndrome de superposición atendidos en el Hospital Infantil de México Federico Gómez.

Metodología

Estudio longitudinal retrospectivo. Se obtuvo información de expediente de pacientes atendidos entre el 2014 y 2024. Se registraron variables clínicas, inmunológicas y evolución a 12 meses. Se clasificaron a pacientes en remisión completa, parcial o persistencia de actividad según criterios para cada enfermedad. Se realizó un análisis univariable y multivariable para explorar factores basales asociados a presentar el diagnóstico de superposición más frecuente y asociados con la remisión completa de actividad o la remisión parcial/persistencia al año.

Resultados

Se revisaron 188 expedientes, de los cuales 30 cumplieron criterios de inclusión. Se encontró predominio de sexo femenino (66.7%), con edad mediana al diagnóstico inicial de 11 años. Con un intervalo de tiempo entre primer y segundo diagnóstico de 12.8 meses (RIC 25%-75% 11-16 meses). Los diagnósticos iniciales más frecuentes fueron LES en 40%, AIJ en 23.3% y DMJ en 16.7%. DMJ fue el diagnóstico de superposición más frecuente (33.3%). Tener una edad mayor al diagnóstico inicial (RM 1.88, 95% IC 1.04-3.39) y la presencia de erupción en heliotropo (RM 40.8, 95% IC 2.09-797.8) se encontraron asociados a diagnóstico subsecuente de DMJ en el análisis multivariable ajustado a sexo. En el análisis univariable comparando grupos de actividad de la enfermedad, la presencia de síntomas como erupción en heliotropo, esclerodactilia y debilidad muscular se asociaron a lograr una remisión completa a los 12 meses (p=0.03). Los pacientes con primer diagnóstico de LES, derrame pleural y niveles bajos de complemento C3-C4 presentaron más frecuentemente remisión parcial o persistente (p=0.04, p=0.02 y p=0.03, respectivamente) (Tabla). Sin embargo, estas asociaciones no persistieron en el análisis multivariable ajustado por edad.

Conclusiones

La edad y presencia de manifestaciones clínicas específicas al diagnóstico de una primera enfermedad autoinmune sistémica están asociadas con la sobreposición de una segunda enfermedad. La sospecha e identificación temprana de manifestaciones como derrame pleural o consumo de complemento podrían ayudar a predecir el curso clínico de la enfermedad en pacientes pediátricos con diagnóstico de síndrome de superposición.