Anomalía de Uhl, una enfermedad infrecuente. Reporte de caso
DOI:
https://doi.org/10.35366/109509Palabras clave:
anomalía de Uhl, cardiopatía congénita, disfunción ventricular derecha, cardiopatía dilatadaResumen
La anomalía de Uhl es una cardiopatía infrecuente que se caracteriza por un ventrículo derecho de paredes delgadas y que está dilatado, esto por la ausencia de miocardio. La hipótesis es que sucede por una alteración en el desarrollo embrionario y una apoptosis del miocardio en el ventrículo derecho. Se presenta con falla cardiaca. El diagnóstico definitivo se determina por anatomía patológica; no obstante, los hallazgos ecocardiográficos y de resonancia magnética nos permiten el acercamiento diagnóstico. No existe un tratamiento estándar por lo que inicialmente es médico y sintomático. Las opciones quirúrgicas incluyen, desde procedimientos paliativos hasta el trasplante cardiaco; sin embargo, el pronóstico es incierto. Presentamos el caso de un lactante con disnea y diaforesis.
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