Severe ankle and foot deformity in a patient with Charcot Marie Tooth sensorimotor neuropathy.

Abstract

Introduccion.

La enfermedad fue descrita por primera vez en 1886 por el neurólogo francés Jean Martin Charcot y su alumno Marie, así como de forma independiente por Tooth en Inglaterra. es la neuropatía hereditaria más frecuente con una prevalencia en España de 28,2 casos/100.000 habitantes.

Se trata de un síndrome polineuropático sensitivo-motor, desmielinizante o axonal, que puede transmitirse con herencia autosómica dominante, autosómica recesiva, o ligada al cromosoma X.

La neuropatía hereditaria motora y sensitiva forma un grupo de alteraciones neurológicas; inicialmente presenta deformidad en los pies, como varo, cavo y dedos en garra una inherente forma de atrofia muscular de los peroneos, caracterizada por una progresiva debilidad y atrofia de los músculos distales, originándose en el pie y pierna y posteriormente en manos y antebrazos.

Además de lo antes comentado, se puede mencionar que el CMT incluye debilidad, hiperqueratosis dolorosas, inestabilidad lateral del tobillo y progresivo aumento de arco plantar, provocando artrosis de las articulaciones.

Metodologia.

Se presenta caso de paciente masculino de 60 años de edad, que acude consulta extena, antecedente de cirugias previas en pie y alergia latex como relevancia, con deformidad en pie y tobillo izquierdo, con varo de retropie, equino y aducto, con dificultad para la marcha, acompañado de dolor 8/10 en escala de EVA, oapoyo con barra lateral del pie. Se valora radiografias en proyecciones anteroposterior, lateral y oblicua tanto de tobillo como del pie, donde se observa artrosis tibioastragalina, reabsorcion osea y subcondral de astragalo, calcaneo con datos sugestivos de osteotomias y osteopenia, en region de mediopie con datos de artrosis en articulacion astragaloescafiodea.

Intervenciones.

Se protocoliza paciente para evento quirurgico con alergia a latex, consistente en artrodesis tibiocalcanea de tobillo izquierdo, se realiza abordaje lateral directo en tobillo izquierdo, se realiza osteotomia de perone, se localiza y se prepara superficie articular, se realiza alineacion corrigiendo equino y varo, se procede a colcar guia, se fresa canal medular y se coloca clavo de artrodesis retrogrado de carbono, se cierra por planos y se coloca gasas, vendas y ferula posterior. Se cita paciente para seguimiento en consulta externa.

Resultados.

Se observa correccion de la deformidad del tobillo, corrigiendo el varo y equino, obteniendo un pie plantigrado, neutro a 90°, heridas afrontadas, sin salida de exudado. Se observa marcha bipodalica sin auxiliares. Se valoran radiografia ap y lateral de tobillo izquierdo, con datos de consolidadion osea en region de osteotomias, sin datos de aflojamiento del clavo de artrodesis.

Concluciones.

La tecnica de artrodesis de tobillo con clavo de artrodesis retrogrado en pacientes con deformidades severas y artrosis avanzadas es una opcion de tratamiento que genera una marcha plantigrada y disminuye el dolor en nuestros pacientes.