Granulomatosis con poliangeítis ANCA negativa con destrucción sinonasal: un desafío diagnóstico que simuló rinosinusitis fúngica invasiva en una niña

Resumen

Introducción

La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una vasculitis poco frecuente de pequeños vasos en la edad pediátrica que puede manifestarse con afección localizada de la vía aérea superior. La enfermedad sinonasal destructiva puede simular una infección fúngica invasiva o una neoplasia, particularmente en pacientes con ANCA negativos, lo que puede retrasar el diagnóstico.

Objetivo

Describir las características clínicas, radiológicas e histopatológicas de una paciente pediátrica con GPA destructiva sinonasal ANCA negativa, inicialmente sospechosa de rinosinusitis fúngica invasiva.

Métodos

Se presenta el caso de una niña de 7 años con edema facial unilateral progresivo, dacriocistitis y enfermedad sinonasal destructiva. Se revisaron los expedientes clínicos, estudios de imagen, hallazgos histopatológicos y resultados de laboratorio.

Resultados

La paciente desarrolló edema progresivo periorbitario derecho y hemifacial, asociado a dacriocistitis y una úlcera dolorosa en el paladar. La tomografía computarizada inicial mostró ocupación heterogénea del seno maxilar derecho con lisis ósea y extensión hacia el conducto nasolagrimal ipsilateral, lo que generó sospecha de rinosinusitis fúngica invasiva o enfermedad neoplásica.

A pesar del tratamiento con antimicrobianos y antifúngicos de amplio espectro, la enfermedad continuó progresando. Posteriormente, la resonancia magnética demostró ocupación inflamatoria difusa de los senos maxilar, etmoidal y esfenoidal derechos, con erosión ósea focal, necrosis mucosa y extensión a tejidos blandos adyacentes.

La tomografía computarizada de alta resolución de tórax mostró además áreas focales de atrapamiento aéreo sugestivas de afección de pequeñas vías respiratorias, a pesar de la ausencia de síntomas respiratorios significativos.

El estudio histopatológico de biopsias del seno maxilar y del paladar reveló vasculitis necrosante granulomatosa de pequeños vasos con necrosis fibrinoide, leucocitoclasia prominente, inflamación rica en eosinófilos y formación de granulomas, sin evidencia de microorganismos patógenos en tinciones especiales. La determinación de ANCA fue negativa.

Con base en los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos, se estableció el diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis ANCA negativa.

Conclusiones

La GPA pediátrica puede presentarse como una enfermedad sinonasal unilateral destructiva que imita estrechamente una rinosinusitis fúngica invasiva. En niños con destrucción sinonasal progresiva, ulceración palatina y estudios microbiológicos negativos, debe considerarse el diagnóstico de GPA incluso en ausencia de positividad para ANCA.